A Síndrome de Melkersson-Rosenthal é uma doença neuromucocutânea de causa idiopática, caracterizada pela tríade: paralisia facial idiopática, língua plicada e edema orofacial recorrente.  Rara, acomete principalmente mulheres entre25 e 40 anos, de maneira esporádica.

Relatamos o caso de uma paciente de 55 anos com episódios recorrentes de edema labial há 3 anos, sem regressão completa, histórico pessoal de paralisia facial há 10 anos que ao exame físico apresentava macroglossia e língua plicada.

O diagnóstico foi feito através do quadro clínico característico e o tratamento iniciado com Minociclina e infiltrações com triancinolona, porém com pouca resposta.

A tríade completa é rara, tem evolução crônica, com períodos de surtos e remissões e ocorre instalação permanente do edema após certo número de episódios. Sintomas sistêmicos são raros.

A fisiopatologia não esta completamente elucidada. Há discrição de associação com diversas doenças e algumas substâncias, como chocolates, aditivos alimentares, canela e benzoatos.

O diagnóstico é clínico e o tratamento é controverso, com resultados incertos. Nos casos de deformidades permanentes pode-se recorrer à correção cirúrgica.

Deve-se sempre considerar esta síndrome em todo pacientes com edema facial permanente ou com duração maior do que 7 dias, pois o tratamento precoce evita deformidades.